Les tumeurs rétro-bulbaires représentent 4 % de l’ensemble des néoplasies. La description de ce cas de sarcome rétro-bulbaire permet de rappeler les hypothèses diagnostiques d’une exophtalmie et d’évoquer la pertinence des examens complémentaires utilisables (diagnostic étiologique, bilan d’extension) dans la prise en charge d’un cas.